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Foil Bag
Descripción de Producto
Nombre químico | Factor de diferenciación del crecimiento 8 |
MF | C221H366N72O67S |
Pureza | 98% |
Otros nombres | Miostatina |
Sinónimos | Epitalon;Epítalon;Glycine, L-alanil-L-a-glutamyl-L-a-aspartyl-;L-alanil-L-alfa-glutamyl-L-alfa-aspartylglycine;9: PN: WO02090380 PÁGINA: 55 proteína reclamada; sinónimos: Epítalon, LS-72251, AR-1J29Y75, AC11275, AC7-5757 AC1Q5OK4 |
Apariencia | polvo liofilizado blanco |
Descripción del producto
1. La miostatina (también conocida como factor de diferenciación del crecimiento 8, abreviado GDF-8) es una miokina, una proteína producida y liberada por los miocitos que actúa sobre la función autocrina de las células musculares para inhibir la miogénesis: Crecimiento y diferenciación de las células musculares. En los seres humanos está codificado por el gen MSTN. La miostatina es un factor de diferenciación secretada del crecimiento que es un miembro de la familia de proteínas beta de TGF.
2. Los animales que carecen de miostatina o tratados con sustancias que bloquean la actividad de la miostatina tienen una masa muscular significativamente mayor. Además, los individuos que tienen mutaciones en ambas copias del gen de la miostatina tienen significativamente más masa muscular y son más fuertes de lo normal. El bloqueo de la actividad de la miostatina puede tener aplicación terapéutica en el tratamiento de enfermedades que pierden músculo, como la distrofia muscular
GDF-8 descubrimiento y secuenciación:
1. El gen que codifica la miostatina fue descubierto en 1997 por los genetistas se-Jin Lee y Alexandra McPherron que produjeron una cepa de ratones mutantes que carecen del gen. Estos ratones "knockout" de miostatina tienen aproximadamente el doble de músculo que los ratones normales. Estos ratones fueron llamados "ratones poderosos".
2. Deficiencias naturales de miostatina han sido identificadas en ganado por Ravi Kambadur, los cortes de leche y los humanos; en cada caso el resultado es un aumento dramático en la masa muscular. Una mutación en la UTR de 3' del gen de la miostatina en las ovejas de Texel crea sitios objetivo para los microRNAs Mir-1 y Mir-206. Esto es probable que cause el fenotipo muscular de esta raza de ovejas.
Estructura y mecanismo de acción:
1. La miostatina humana consiste en dos subunidades idénticas, cada una de ellas compuesta de 109 (la base de datos NCBI afirma que la miostatina humana tiene 375 residuos de largo) residuos de aminoácidos. Su peso molecular total es de 25,0 kDa. La proteína permanece inactiva hasta que una proteasa fragmenta la porción de la molécula de NH2 terminales o "pro-dominio", lo que resulta en el dímero activo de COOH-terminal.
2. La miostatina se une al receptor de tipo II de la activina, lo que resulta en un reclutamiento de un coreceptor ALK-3 o ALK-4. Este coreceptor inicia una cascada de señalización celular en el músculo, que incluye la activación de los factores de transcripción en la familia SMAD - SMAD2 y SMAD3. {{|}}estos factores inducen entonces la regulación génica específica de la miostatina. Cuando se aplica a los mioblastos, la miostatina inhibe su diferenciación en fibras musculares maduras.
3. La miostatina también inhibe Akt, una cinasa que es suficiente para causar hipertrofia muscular, en parte a través de la activación de la síntesis de proteínas. Sin embargo, Akt no es responsable de todos los efectos hipertróficos musculares observados que son mediados por la inhibición de miostatina, por lo tanto, la miostatina actúa de dos maneras: Inhibiendo la diferenciación muscular, y inhibiendo la síntesis de proteínas inducida por Akt.
Importancia clínica:
1. Se ha desarrollado una técnica para detectar mutaciones en las variantes de miostatina. Las mutaciones que reducen la producción de miostatina funcional conducen a un crecimiento excesivo del tejido muscular. La hipertrofia muscular relacionada con la miostatina tiene un patrón de herencia de dominio autosómico incompleto.
2. Las personas con una mutación en ambas copias del gen MSTN en cada célula (homocigotos) han aumentado significativamente la masa muscular y la fuerza. Las personas con una mutación en una copia del gen MSTN en cada célula (heterocigotos) han aumentado el volumen muscular, pero en menor grado.
En 2004, un niño alemán fue diagnosticado con una mutación en ambas copias del gen productor de miostatina, haciéndole considerablemente más fuerte que sus compañeros. 3 Su madre tiene una mutación en una copia del gen.
4. Un niño americano nacido en 2005 fue diagnosticado con una condición clínicamente similar pero con una causa algo diferente: Su cuerpo produce un nivel normal de miostatina funcional; pero, debido a que es más fuerte y más muscular que la mayoría de los demás de su edad, se cree que un defecto en sus receptores de miostatina impide que sus células musculares respondan normalmente a la miostatina. Apareció en el programa de televisión, el más fuerte del mundo.
Potencial terapéutico:
1. Investigaciones adicionales sobre la miostatina y el gen de la miostatina pueden llevar a terapias para la distrofia muscular. La idea es introducir sustancias que bloqueen la miostatina. Un anticuerpo monoclonal específico de la miostatina aumenta la masa muscular en ratones y monos.
2. Un tratamiento de dos semanas de ratones normales con receptor soluble de tipo IIB de activina, una molécula que normalmente se une a las células y se une a la miostatina, conduce a un aumento significativo de la masa muscular (hasta un 60%). Se cree que la unión de la miostatina al receptor soluble de la activina impide que interactúe con los receptores celulares.
3. Sigue sin estar claro si el tratamiento a largo plazo de la distrofia muscular con mis inhibidores de ostatina es beneficioso, ya que el agotamiento de las células madre musculares podría empeorar la enfermedad más adelante. A partir de 2012, no hay drogas inhibidoras de miostatina para los seres humanos en el mercado.
4. Un anticuerpo genéticamente diseñado para neutralizar la miostatina, sta mumumumumulumab, que estaba en desarrollo por la compañía farmacéutica Wyeth., ya no está en desarrollo. Algunos atletas, ansiosos por obtener sus manos en tales medicamentos, se vuelven a Internet donde se venden falsos "bloqueadores de miostatina".los niveles de miostatina se reducen efectivamente por la suplementación de creatina.
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